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Neues aus der Welt der Wissenschaft |
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Amyotrophe Lateralsklerose: Tod auf Raten |
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| | | Der britische Physiker Stephen Hawking ist das prominenteste Opfer, weltweit leiden rund 150.000 Menschen an der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Diese unheilbare Erkrankung des Nervensystems, die auch "Lou-Gehrig-Syndrom" genannt wird, ist seit rund 100 Jahren bekannt und gibt doch noch immer viele Rätsel auf. Bei den Patienten werden jene Nervenzellen im Rückenmark zerstört, die für die Steuerung der Muskulatur zuständig sind. Die meisten Betroffenen ersticken schließlich, weil die Atemmuskulatur geschwächt ist. |
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Die ersten Symptome zeigen sich meist an Händen und Armen: Schwere Gegenstände können nicht mehr hochgehoben oder gehalten werden. Nach und nach greift die Krankheit dann auf andere Körperbereiche über.
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Muskulatur schrumpft, Lähmung schreitet fort
Immer mehr der als Motorneuronen bezeichneten Nervenzellen sterben ab, die Muskulatur schrumpft zusehends. Im späten Stadium zwingt die fortschreitende Lähmung die Patienten in den Rollstuhl, auch Sprechen und Schlucken fallen immer schwerer. |
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Patienten bleiben bei vollem Verstand |
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Die Nervenzellen des Gehirns bleiben dagegen verschont, die meisten Betroffenen durchleben die unheilbare Krankheit bei vollem Verstand.
In der Regel drei bis fünf Jahre nach der Diagnose endet das Leiden mit dem oftmals qualvollen Tod der Patienten als Folge einer Atemlähmung oder auch einer Lungenentzündung. In einigen wenigen Fällen - wie etwa bei Hawking - leben die Kranken länger als ein Jahrzehnt.
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Ursache(n) nach wie vor rätselhaft |
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Über die Ursache des nach einem 1941 verstorbenen US-Baseballspieler benannten Lou-Gehrig-Syndroms, das meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr erstmals auftritt, rätseln die Wissenschafter bis heute. Virusinfektionen stehen ebenso in Verdacht wie genetische Defekte.
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Vererbung als Grundlage für Studien |
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Eine Grundlage zur Untersuchung der Krankheit bieten jene Fälle, in denen ALS vererbt wird. Bereits seit längerem ist bekannt, dass Veränderungen in dem Enzym SOD1, das in allen Körperzellen vorkommt, das Syndrom auslösen können.
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Hoffnung auf neue Therapie |
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Der deutsche Wissenschaftler Albrecht Clement konnte beispielsweise im Oktober 2003 in Zusammenarbeit mit Medizinern aus den USA und Kanada erstmals zeigen, dass trotz der SOD1-Mutationen die Motorneuronen nicht in jedem Fall sterben müssen:
Die Nervenzellen können offenbar überleben, wenn sie von gesunden anderen Körperzellen umgeben sind, wie die im renommierten Fachmagazin "Science" veröffentlichte Studie der amerikanischen Universität San Diego ergab.
Dies könnte ein Therapieansatz sein, wenn die schützenden Zellen identifiziert und jene Faktoren herausgefiltert werden, die für den positiven Effekt verantwortlich sind.
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"Schutzzellen" gegen Absterben der Zellen |
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Die "Schutzzellen" ließen sich möglicherweise mittels einer Stammzelltherapie in das Rückenmark von ALS-Kranken einschleusen und könnten so das Absterben der Motorneuronen zumindest verlangsamen.
Seit einigen Jahren bereits ist das Medikament "Riluzol" auf dem Markt, das die Lebenserwartung der Patienten aber nur um wenige Monate verlängert.
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