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Neues aus der Welt der Wissenschaft |
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Chorea-Huntington-Therapie im Tierversuch geglückt |
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Der Schlüssel dazu ist ein Protein mit dem Namen "caspase-6", berichten Michael Hayden und seine Mitarbeiter vom Child and Family Research Institute's Centre for Molecular Medicine and Therapeutics (CMMT) in Vancouver.
Sie haben an Mäusen gezeigt, dass die mit der Krankheit verbundenen degenerativen Störungen nicht auftreten, wenn es gelingt, die Zerkleinerung der Eiweißablagerungen im Gehirn durch ein bestimmtes Enzym zu verhindern.
Hayden berichtete über seine Forschungen auf der internationalen Konferenz über neurodegenerative Erkrankungen im Max Delbrück Zentrum in Berlin. Die entsprechende wissenschaftliche Arbeit ist vor kurzem in der Zeitschrift "Cell" erschienen.
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Der Artikel "Cleavage at the Caspase-6 Site Is Required for Neuronal Dysfunction and Degeneration Due to Mutant Huntingtin" ist in der Fachzeitschrift "Cell" (Bd. 125, S. 1179-1191, 13. Juni 2006) erschienen. |
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 Abstract |
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Fehlerhaftes Protein ... |
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Hayden und seine Mitarbeiter hatten vor zehn Jahren entdeckt, dass das Protein Huntingtin von "molekularen Scheren" im Gehirn zerkleinert wird, ein Hinweis darauf, dass die Spaltung des fehlgefalteten Proteins offenbar eine entscheidende Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielt.
Die Forscher züchteten Mäuse, die das humane Huntington-Gen tragen und auch das veränderte (mutierte), falsch gefaltete Protein produzieren.
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... verursacht Spaltung |
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So war es ihnen möglich zu beobachten, wie die Erkrankung in der Maus fortschreitet und das mutierte Huntingtin-Protein zerschnitten wird.
Sie konnten nachweisen, dass ein Enzym, in der Fachsprache caspase-6 genannt, das mutierte Protein zerschnipselt. Jetzt gelang es ihnen zusätzlich zu zeigen, dass die Maus keine Krankheitssymptome mehr aufweist, wenn sie die Schnittstelle für das Enzym verändern und damit die Spaltung von Huntingtin verhindern.
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Entstehung der Krankheit noch unklar |
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Caspasen sind Enzyme, die Eiweiße an bestimmten Stellen zerkleinern, unter anderem damit sie abgebaut werden können. Aktivierte Caspasen machen aus dem Protein Bruchstücke, die sich bei Patienten mit Chorea Huntington in den Kernen der Nervenzellen bilden.
"Allerdings ist der Zusammenhang zwischen dem Abbau von Huntingtin und der Entstehung von Chorea Huntington noch unklar", sagte Hayden in Berlin.
Es bleibt abzuwarten, ob sich auf diesen Forschungserkenntnissen aufbauend Therapien gegen Chorea Huntington beim Menschen entwickeln lassen.
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Krankheit führt zum Tod |
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Die bisher unheilbare Krankheit ist genetisch bedingt und tritt mit einer Häufigkeit von eins zu 15.000 Personen auf. In Österreich sind 400 bis 600 Menschen von Chorea Huntington betroffen.
Erbt ein Kind ein mutiertes Huntington-Gen von einem betroffenen Elternteil, bricht die Krankheit unweigerlich meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr aus.
Dabei gehen zunehmend Nervenzellen in den Hirnarealen zugrunde, die für Bewegung, Gedächtnis und Gefühl zuständig sind. Zehn bis 30 Jahre nach Ausbruch führt Chorea Huntington zum Tod.
[science.ORF.at/APA, 8.9.06]
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01.01.2010 |
