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Neues aus der Welt der Wissenschaft |
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Glasknochen: Gestörte Kollagenbildung als Ursache |
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| | | Deutsche Forscher haben einen bisher unbekannten Entstehungsmechanismus der Glasknochenkrankheit entdeckt. Der Schlüssel ist die Faltung der knochenbildenden Proteine. |
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Häufige Brüche, kürzeres Leben |
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Die Glasknochenkrankheit hat für die Betroffenen schwere Folgen: Neben dem deutlich erhöhten Frakturrisiko haben viele Patienten mit der seltenen Erbkrankheit auch eine verringerte Lebenserwartung.
Ursache der Osteogenesis imperfecta sind verschiedene Gendefekte, die die Synthese von Kollagen behindern. Kollagen ist das häufigste Strukturprotein des Bindegewebes und das wichtigste Baumaterial der Knochen.
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Gendefekt hemmt Proteinfaltung |
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Die Forscher des GSF-Forschungszentrums für Umwelt und Gesundheit in München züchteten nun Mäuse, deren Kollagenbildung durch einen bestimmten Gendefekt gestört ist.
Durch die Mutation wird die Faltung des Proteins in den knochenbildenden Zellen gehemmt.
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Knochen nur brüchiger durch Zelltod |
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Dieser Defekt wirkt sich nicht nur negativ auf die Knochenbildung aus, sondern die Forscher beobachteten noch einen anderen Mechanismus: Die missgefalteten Proteine setzen in den Zellen eine Stressreaktion in Gang.
Dabei werden Enzyme aktiviert, die die knochenbildenden Zellen in den programmierten Zelltod treiben. Dadurch werden die Knochen zusätzlich brüchiger. Die Wissenschaftler schätzen nach Angaben des Forschungszentrums, dass dieser Prozess zu etwa 30 Prozent an der Glasknochenkrankheit beteiligt ist.
[science.ORF.at/APA/AP, 25.1.08]
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01.01.2010 |
