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Neues aus der Welt der Wissenschaft |
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Zehn Tote: Neue Demenz-Variante in den USA |
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| | | Eine tödliche und bisher unbekannte Form von Demenz sorgt für Rätselraten unter US-Medizinern. Ärzte führen den Tod von mindestens zehn Amerikanern auf das mysteriöse Nervenleiden zurück, das der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ähnelt. |
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"Ich glaube, diese Krankheit gibt es unerkannt schon seit vielen Jahren", sagte der Neuropathologe Pierluigi Gambetti von der Case Western Reserve University in Cleveland dem Wissenschaftsmagazin "New Scientist".
Frühere Fälle seien aber möglicherweise als normale Demenz diagnostiziert worden.
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Probleme beim Sprechen, Denken und Bewegen |
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Insgesamt seien bisher 16 Fälle der neuen Krankheit bekanntgeworden, deren Symptome an CJK erinnern - darunter Denk- und Sprechprobleme sowie Bewegungsstörungen.
Einige Merkmale seien allerdings untypisch für den bisher beschriebenen CJK-Verlauf. Elf dieser Fälle hat Gambettis Gruppe beschrieben. "Dies könnte lediglich die Spitze des Eisbergs sein", meint Gambetti.
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Die Original-Studie von Gambetti et al, "A novel human disease with abnormal prion protein sensitive to protease", ist im Fachblatt "Annals of Neurology" (Bd. 63, S. 697) erschienen. |
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 Abstract der Studie |
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Ursachen und Verbreitung unklar |
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Unklarheit herrscht dem "New Scientist" zufolge über die genauen Ursachen und möglichen Verbreitungswege der neuen Demenzform.
Es sei jedoch wahrscheinlich, dass es sich um ein degeneratives Nervenleiden handelt, bei dem Prionen eine Rolle spielen. Denn wie bei CJK-Opfern finden sich im Gehirn der gestorbenen Patienten schwammartige Bereiche, die von winzigen Löchern durchsetzt sind.
Prionen sind eine besondere Art von Proteinen, deren Ansammlung im Hirngewebe für die langsame Zerstörung von Nervenzellen verantwortlich gemacht wird.
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Gute und schlechte Prionen |
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Erst vor zwei Jahren haben Forscher herausgefunden, worin sich "gute" und "schlechte" Prion-Proteine (PrP) unterscheiden.
Das "schlechte" Prion-Protein (PrP) ist falsch gefaltet: Liegt ein Prion in dieser infektiösen Form vor, hat es die Möglichkeit, andere Moleküle zu rekrutieren, die ebenfalls ihre Form ändern. Somit werden sie zu Erregern von Prionen-Erkrankungen.
"Gute" PrPs hingegen spielen eine wichtige Rolle bei der Regenerierung von adulten blutbildenden Stammzellen.
[science.ORF.at/dpa, 9.7.08]
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01.01.2010 |
