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Modulator für zystische Fibrose entdeckt  
  Trotz gestiegener Lebenserwartung der Betroffenen gibt es für zystische Fibrose noch immer keine ursächliche Therapie. Forscher haben nun ein mögliches Ziel zukünftiger Behandlungen entdeckt.  
Dabei handelt es sich um das Gen IFRD1, das laut dem internationalen Team mit Beteiligung von Innsbrucker und Wiener Forschern für den Verlauf der Krankheit verantwortlich ist, wie die Untersuchung von genetisch veränderten Mäusen ohne diese Erbanlage zeigte.
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Die Studie "Identification of IFRD1 as a modifier gene for cystic fibrosis lung disease" von YuanYuan Guet al. ist in der aktuellen Ausgabe von "Nature" (25.Februar 2009, DOI: 10.1038/nature07811) erschienen.
->   Zum Abstract der Studie (sobald online)
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Gendefekt führt zu Erkrankung
Meist erkranken Kinder an der unheilbaren zystischen Fibrose. Übermäßige Schleimbildung, ständige Infektionen und eine damit verbundene chronische Entzündung führen zur zunehmenden Zerstörung des Lungengewebes.

Die zystische Fibrose "hängt" laut den Forschern an Mutationen bzw. Defekten des CFTR-Gens, das den Salz- und Wassertransport in Geweben - so auch in der Lunge - kontrolliert. Doch es wurde auch noch eine andere Beobachtung gemacht. "Manche Menschen mit diesem Defekt erkranken, andere wiederum nicht", so Ilja Vietor vom Biozentrum der MedUni Innsbruck und Mitautor der Studie.
Modulatorgen bestimmt den Verlauf
Im Rahmen der aktuellen Studie machte man sich auf die Suche nach Modulatoren, welche zu einem stärkeren oder schwächeren Verlauf der Erkrankung führen können. Dafür wurden von den Wissenschaftlern mehrere hundert Patienten und Kontrollgruppen untersucht. Dabei stieß man auf das Gen IFRD1 als Modulator.

"Dieser Faktor ist für die Differenzierung von neutrophilen Immunzellen wichtig", so Vietor. Im Labor konnte zudem nachgewiesen werden, dass die Knock-out-Mäuse ohne das Gen zwar nach Infektionen ihrer Atemwege länger Keime in sich trugen, aber dafür weniger stark krank waren und eine gedämpfte Entzündungsreaktion haben. Auch beim Menschen reguliert das IFRD1-Protein die Ausreifung der genannten Immunzellen, der neutrophilen Granulozyten.

Laut den Forschern könnte man mit diesen Erkenntnissen neue Medikamente gegen die zystische Fibrose austesten. Dafür müsste man bei CF-Patienten das IFRD1-Gen hemmen.

[science.ORF.at/APA, 25.2.09]
->   Medizinische Universität Innsbruck
 
 
 
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01.01.2010