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Neues aus der Welt der Wissenschaft |
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Neue Früherkennung von Hormonkrankheit AGS |
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| | | Am Adreno Genitalen Syndrom (AGS) erkrankte Kinder haben Zwittergenitalien und kommen schon im Vorschulalter in die Pubertät. Im AKH Wien wird erstmals ein Screening von Neugeborenen durchgeführt, das AGS rechtzeitig erkennen soll. |
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Frühe Pubertät, schnelles Knochenwachstum |
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AGS betrifft jedes 10.000ste Neugeborene. Die meisten Babys sterben schon im ersten Lebensmonat. Kinder mit dem Adreno Genitalen Syndrom haben einen angeborenen Schaden der Nebennierenrinde.
Sie haben zu wenig des Hormons Cortisol und zu viele männliche Hormone. Mädchen bekommen deshalb Zwitter-Genitalien, Buben sehr frühe Pubertätsanzeichen.
Die Knochen von AGS-Kindern wachsen doppelt so schnell wie die von gesunden Kindern. Mit 10 Jahren ist das Wachstum allerdings abgeschlossen und die AGS-erkrankten Kinder bleiben kleiner als ihre Altersgenossen.
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Tod im Säuglingsalter |
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Wenn die Krankheit nicht mit Hormonen behandelt wird, sterben die meisten schon im Säuglingsalter an Salzverlust, weil ihre Nieren kein Salz speichern können.
"Die Eltern erkennen die Krankheit bei Mädchen meist in den ersten Wochen nach der Geburt an den Zwittergenitalien. Bei Buben ist es schwieriger", sagt Professor Franz Waldhauser von der Wiener Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde.
"Wenn das Kind in den ersten drei Wochen nicht wächst und aus unerfindlichen Gründen bricht und Durchfall bekommt, sollten die Eltern sofort zum Arzt gehen. Denn dann ist die Gefahr groß, dass das Kind an einem Schock stirbt. Zwei Drittel der Säuglinge stirbt bereits in den ersten zwei Lebensmonaten an AGS," so Waldhauser.
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Erstes Screening am AKH |
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Durch das so genannte Screening können Betroffene rechtzeitig erkannt und behandelt werden. Im AKH wird dies erstmals an allen Neugeborenen Österreichs durchgeführt. Blutproben der Säuglinge werden dabei untersucht und bei Verdacht der Arzt verständigt.
Durch die Verabreichung von Hormonen können sich die Kinder ganz normal entwickeln. Die Zwittergenitalien können allerdings nur durch eine Operation korrigiert werden.
Wenn die Krankheit vor der siebten Schwangerschaftswoche mit Hilfe genetischer Tests erkannt wird, kann auch die Entwicklung der Zwittergenitalien verhindert werden.
Edith Bachkönig, Ö1-Wissenschaft
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01.01.2010 |
