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Körber-Preis 2004 für Therapien von Erbleiden  
  Für die Erforschung angeborener Fehler im Eiweiß-Stoffwechsel bekommt ein internationales Forscherteam den Wissenschaftspreis 2004 der Hamburger Körber-Stiftung - dotiert mit 750.000 Euro.  
Ziel der Preisträger seien neue Diagnose- und Therapieverfahren für die untersuchten Erbleiden, teilte die Stiftung am Dienstag mit.
Internationales Projekt
Für das Projekt haben sich Forscher aus Deutschland, Belgien und der Schweiz zusammengetan. Der Körber-Preis zählt zu den renommierten wissenschaftlichen Auszeichnungen Europas und wird zum 19. Mal vergeben.
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Die Ausgezeichneten und ihre Universitäten
Koordinator der Forschungsgruppe ist der Mediziner Kurt von Figura (Universität Göttingen). Weitere Preisträger sind der Mikrobiologe Markus Aebi (Eidgenössische Technische Hochschule Zürich), der Mikrobiologe Thierry Hennet (Universität Zürich), der Mediziner Jaak Jaeken (Universitätskrankenhaus Leuven), der Biologe Ludwig Lehle (Universität Regensburg) sowie der Pharmazeut Gert Matthijs (Center for Human Genetics Leuven).
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Erbleiden untersucht
Die von dem Forscherteam untersuchten Erbleiden sind seit weniger als 25 Jahren bekannt. Sie betreffen die Herstellung einer bestimmten Klasse von Eiweißmolekülen - den Glykoproteinen - und werden als Congenital Disorder of Glycosylation (CDG) bezeichnet.

CDG-Patienten sind oft geistig zurückgeblieben und in ihrer körperlichen Beweglichkeit eingeschränkt. Rund ein Fünftel der Erkrankten stirbt in den ersten zwei Lebensjahren an Leber- oder Nierenversagen, Herzmuskelschwäche oder Infekten. Die Häufigkeit entspricht etwa der anderer Erbleiden wie der Bluterkrankheit.
Pioniere der CDG-Forschung
Die Preisträger waren die ersten, die Patienten mit CDG-Syndrom beschrieben haben. Sie gehören laut Körber-Stiftung zur Weltspitze bei der Erforschung dieser Krankheitsgruppe.

In Versuchen mit Hefezellen sowie an Mäusen wollen die Forscher herausfinden, warum der Eiweiß-Stoffwechsel bei den CDG-Patienten nicht richtig funktioniert.
->   Körber-Stiftung
Mehr zu diesem Thema in science.ORF.at
->   Körber-Preis für Wundheilung ohne Narben (6.9.02)
->   Das Stichwort Wissenschaftspreis im science.ORF.at-Archiv
 
 
 
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01.01.2010