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Funktion der "guten" Prionen ist entdeckt  
  Bei Rindern werden sie mit BSE, beim Menschen mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in Zusammenhang gebracht: die infektiösen Prionen-Proteine. Es gibt aber auch die "Guten", ihre Funktion im Körper ist nun entdeckt.  
Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Regenerierung von adulten blutbildenden Stammzellen, ergaben die Untersuchungen von Cheng Cheng Zhang und seinem Team des Whitehead Institute for Biomedical Research in Cambridge.
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Der Artikel "Prion protein is expressed on long-term repopulating hematopoietic stem cells and is important for their self-renewal" erschien in der Fachzeitschrift "Proceedings of the National Academy of Sciences" (30. Jänner 2006, DOI: 10.1073/pnas.0510577103).
->   Artikel (sobald online)
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Die Guten sind normal gefaltet
Das "schlechte" Prion-Protein (PrP) ist falsch gefaltet: Liegt ein Prion in dieser infektiösen Form vor, hat es die Möglichkeit, andere Moleküle zu rekrutieren, die ebenfalls ihre Form ändern. Somit werden sie zu Erregern von Prionen-Erkrankungen.

Die Funktion der normal gefalteten, also gesunden Prionen war den Experten lange nicht klar. Bei Säugetieren kommen sie im ganzen Körper vor, so dass eine gewisse Bedeutung nahe liegt. Welche positive Rolle sollte das Protein im Körper also spielen?
Helfer zur Bildung von Blutzellen
Die Biomediziner um Zhang entdeckten nun eine mögliche Antwort, als sie die Teilung von blutbildenden adulten Stammzellen in Mäusen studierten. Die Oberflächen dieser Stammzellen waren mit Prionen-Proteinen übersät.

Die Prionen helfen den so genannten hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark von Tieren, neue Blutkörperchen zu produzieren. Die Prionen-Proteine werden laut den Forschern in der äußeren Zellhülle gebildet.
Transplantationskette
Zhang und Kollegen entnahmen Mäusen Knochenmark, in denen das Gen, das für PrP kodiert, ausgeschaltet war, und transplantierten es mehrmals in immer wieder neue Mäuse.

Mit jeder weiteren Transplantation begannen die Stammzellen, ihre Fähigkeit der Bildung von Blutkörperchen zu verlieren. Die hämatopoetischen Stammzellen der letzten Maus in der Transplantationskette hatten keine Fähigkeit mehr, neue Zellen herzustellen.

"PrP ist für die Regeneration der Stammzellen von Bedeutung", sagt Kollege Harvey Lodish. Es sei allerdings noch nicht geklärt, welcher molekulare Mechanismus dahinter steckt.

[science.ORF.at, 1.2.06]
->   Whitehead Institute for Biomedical Research
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01.01.2010