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Prionenerkrankung bei Mäusen "geheilt"  
  Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann nicht nur aufgehalten, sondern ihre Symptome sogar rückgängig gemacht werden, berichten Mediziner. Zumindest gelang ihnen dies bei Versuchen mit Mäusen.  
Experten des Medical Research Council um Giovanna Mallucci konnten bei den erkrankten Nagern die Erinnerungs- und Verhaltensstörungen beheben. Voraussetzung: Sie stoppten frühzeitig die Produktion von Prionen-Proteinen.

Ob eine entsprechende Behandlungen auch einmal beim Menschen zum Erfolg führt, hängt nach Angaben der Forscher davon ab, ob ein Test für die frühe Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickelt wird.
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Der Artikel "Targeting Cellular Prion Protein Reverses Early Cognitive Deficits and Neurophysiological Dysfunction in Prion-Infected Mice" ist in der Fachzeitschrift "Neuron" (Bd. 53, S. 325, 1. Februar 2007) erschienen.
->   Abstract
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Kranke Proteine
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen (vCJD) wie auch die Rinderkrankheit BSE und Scrapie bei Schafen werden durch Proteine ausgelöst, die eine abnormale Struktur aufweisen.

Die kranken Proteine bzw. Prionen infizieren normale Prionen und zerstören das Hirngewebe. Dem körperlichen und geistigen Verfall folgt meist der Tod.

Bisher sei man davon ausgegangen, dass vCJD nicht behandelbar sei, schreiben die Wissenschaftler.
Produktion frühzeitig gestoppt
Vorhergehende Experimente hätten gezeigt, dass transgene Mäuse, die überhaupt keine Prionen besitzen, auch nicht erkranken können, berichtet Mallucci in einer Aussendung. Die Prionen-Produktion zu stoppen sei ein Weg, transgenen und erkrankten Mäusen ein längeres Leben zu ermöglichen.

Die Mediziner hatten Mäuse untersucht, die in einer frühen Phase an vCJD litten und bereits ein abnormales Verhalten und ein eingeschränktes Erinnerungsvermögen aufwiesen.

Sie schalteten bei den erkrankten Mäusen das Gen aus, das für die Produktion der Prionen-Proteine verantwortlich ist. Der Eingriff erfolgte, als die Mäuse neun Wochen alt waren - was bei den Nagern als gerade "erwachsen" gilt.
Erinnerungsvermögen wiederhergestellt
Daraufhin besserten sich die zuvor beobachteten Symptome. Die Mäuse gewannen ihr Erinnerungsvermögen zurück und verhielten sich normal.

Bei der Kontrollgruppen - infizierten Tieren, bei denen das Gen nicht ausgeschaltet worden war - verschlimmerte sich der Gesundheitszustand bis hin zum Tod.
Auch bei Menschen?
Die Wissenschaftler gehen nun davon aus, dass es durchaus möglich wäre, auch erkrankte Menschen in einer frühen Phase zu behandeln.

Allerdings müsse zunächst ein verlässlicher Test entwickelt werden, der vCJD feststellt, bevor das Hirngewebe dauerhaft geschädigt ist.

[science.ORF.at, 1.2.07]
->   MRC Prion Unit and Department of Neurodegenerative Disease
->   Alle Beiträge zum Stichwort Prionen in science.ORF.at
 
 
 
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01.01.2010