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Muskeldystrophie: Protein half im Tierversuch  
  Forscher der Universität Zürich berichten von neuen Ansätzen zur Behandlung der tödlichen Erbkrankheit Duchenne Muskeldystrophie. Die Aktivierung eines Proteins machte kranke Tiere leistungsfähiger.  
Bisher wurden erst Versuche mit Mäusen unternommen - diese waren aber viel versprechend, wie es in einer Mitteilung der Uni heißt. Der Muskelschwund bei den behandelten Tieren wurde gebremst.
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Die Studie "PGC-1 alpha regulates the neuromuscular junction program and ameliorates Duchenne muscular dystrophy" von Christoph Handschin und Kollegen ist in der Fachzeitschrift "Genes & Development" erschienen (Band 21, S. 770-783).
->   Zur Studie (Open Access)
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Protein zentral für Muskelauf- und -abbau
Die Forschenden erkannten die zentrale Rolle des Proteins PGC-1 alpha für Auf- oder Abbau von Muskeln. Sie beobachteten, dass die Nervensignale an den Muskel zunehmen, wenn dieser bewegt und trainiert wird.

Bleibt er dagegen längere Zeit unbewegt, so fehlt das Nervensignal - der Muskel wird abgebaut. Die beiden Vorgänge werden maßgeblich von PCG-1 alpha gesteuert.
Kranke Tiere wurden leistungsfähiger
Im Mäuseversuch aktivierten nun die Wissenschaftler künstlich PCG-1 alpha und simulierten damit gleichsam einen trainierten Muskelzustand. Bei den Tieren wurden die Muskelfaserschäden verringert, der Marker im Blut für diese Schäden wurde verringert.

Die behandelten, kranken Tiere waren wieder fast so leistungsfähig wie ihre gesunden Geschwister.
Vererbbare, schwere Muskelerkrankung
Duchenne ist einer der beiden wichtigsten Muskeldystrophie-Typen. Es handelt sich um eine schwere, vererbbare Muskelkrankheit, die nur Knaben trifft.

Sie beginnt im Kleinkindalter meist mit Schwierigkeiten beim Gehen und Aufstehen und weitet sich rasch aus. Die Erkrankten sterben häufig schon in jungen Jahren.

[science.ORF.at/APA/sda, 4.4.07]
->   Universität Zürich
Mehr über Muskeldystrophie in science.ORF.at:
->   Gentransfer zur Muskeltherapie via Blutbahn (26.7.04)
->   Hoffnung im Kampf gegen Muskeldystrophie (25.6.04)
 
 
 
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01.01.2010