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Neues aus der Welt der Wissenschaft |
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Überraschung in der Mukoviszidose-Forschung |
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| | | Die schwere Erbkrankheit Mukoviszidose (auch Cystische Fibrose genannt) hat eine andere Ursache als bislang angekommen. Zu diesem Ergebnis kommt eine Arbeitsgruppe um Shmuel Muallem von der Universität von Texas in Dallas. |
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Die Krankheit wird durch einen unzureichend arbeitenden feinporigen Kanal in den Zellen der Schleimhäute verursacht. Dieser Kanal, so glaubten Mediziner bisher, lasse zu wenig Chlor-Ionen (geladene Chloratome) durch die Zellmembran gelangen.
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Nicht nur Chlor- sondern auch Bikarbonat-Ionen |
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Die amerikanischen Forscher berichten jedoch, dass dieser Kanal auch für den Durchlass von so genannten Bikarbonat-Ionen (HCO3) verantwortlich ist, so das britischen Fachjournal "Nature" (Bd. 410, Nr. 6824, S. 94).
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Mukoviszidose
Auf Grund eines Gendefektes ist der Chloridtransport, in der Zellmembran, zwischen Zellinnern und Zelläußeren gestört. Durch diesen gestörten Chloridaustausch entsteht in der Lunge ein zähflüssiger Schleim, der die Bronchien und ihre Verästelungen, die Bronchiolen und Alveolen verstopft. Die Zerstörung und Verengung der Bronchien schreitet mit der Zeit so weit fort, bis schließlich die Lunge versagt. |
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 Mehr Informationen über Mukoviszidose |
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Dünn oder Dickflüssig |
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Auch die Konsistenz des lebensbedrohenden Schleimes, also zäh oder dünnflüssig, wird wahrscheinlich wesentlich stärker von Bikarbonat als von Chlor beeinflusst, so die Wissenschafter. Damit ergeben sich nach ihrer Ansicht neue Behandlungsansätze.
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Ansätze für neue Behandlungsmöglichkeiten |
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So könnte z. B. der Transport von Bikarbonat durch Epithelzellen gefördert werden, oder die Erhöhung des Bikarbonatspiegels zu bestimmten kritischen Punkten der Krankheit die Symptome mildern.
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Symptome der Krankheit
Die Erkrankung führt in der Regel zu nachteiligen Veränderungen jeglicher Sekretion an der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Leber, dem Dünndarm, der Haut sowie den Geschlechtsorganen. Heutzutage sterben ca. 90% der an Mukoviszidose Erkrankten an Komplikationen der Lunge. |
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Behandlungsmöglichkeiten der Mukoviszidose |
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01.01.2010 |
